Título

SUBLUXAÇAO ESPONTANEA DO CRISTALINO E INVASAO DA CAMARA ANTERIOR COMO APRESENTAÇAO ATIPICA DE RETINOBLASTOMA

Objetivo

O retinoblastoma é o tumor maligno ocular primário mais comum na infância, apresentando-se, majoritariamente, como um tumor de mutação esporádica, unilateral e que surge nos 3 primeiros anos de vida. Objetiva-se apresentar um caso atípico de retinoblastoma com subluxação do cristalino e invasão da câmara anterior, forma de apresentação mais rara na literatura.

Relato do Caso

Sexo feminino, 3 anos, apresenta-se com hiperemia, leucocoria e dor em olho esquerdo, há 5 dias. História de quadros recorrentes de olho vermelho e dor ocular iniciado aos 11 meses, atendida em outros serviços de urgência e liberada sem mais intervenções. Nega trauma, internações e história familiar. Ao exame: Olho direito normal e esquerdo com exotropia, hiperemia intensa, quemose e edema corneano. A câmara anterior preenchida por material branco-amarelado e havia hifema. A fundoscopia foi prejudicada pela opacidade de meios. Realizado ECO-B apresentando lesão hiperecogenica ocupando todo o vítreo com focos de hiperecogenicidade elevada sugestivas de cálcio em seu interior. A investigação com RNM de órbita evidenciou lesão hiperintensa em T1 ocupando a câmara anterior, luxação postero-lateral do cristalino e lesão heterogênea ocupando o vítreo esquerdo sem sinais de extensão extra-escleral e sem sinais de acometimento do nervo óptico. A possibilidade de retinoblastoma foi fortemente considerada. O tumor foi classificado como Estágio E e forma unilateral. Paciente foi submetida a enucleação do globo ocular esquerdo com o histopatológico evidenciando neoplasia com características de retinoblastoma intra-ocular, grau 3, com crescimento endofítico. As margens cirúrgicas e coto do nervo óptico livres de neoplasia.

Conclusão

Destaca-se a importância deste caso pela apresentação atípica do retinoblastoma. A apresentação de leucocoria e inflamação ocular associada a invasão da câmara anterior e subluxação espontânea do cristalino deve ser considerada como uma possível forma clínica da doença e é importante relatar esses casos para que possa haver diagnóstico precoce em casos semelhantes.