Título

AVALIAÇAO MULTIMODAL NA ATROFIA CORIORETINIANA PARAVENOSA PIGMENTADA ASSIMETRICA:RELATO DE CASO E REVISAO DA LITERATURA

Objetivo

A atrofia coriorretiniana pigmentada paravenosa (ACRPP) é uma forma de afeção retiniana que se caracteriza pela presença de acúmulo de pigmentos em forma de espículas ósseas ao longo das veias retinianas. Por ser uma patologia rara, há poucos relatos descritos na literatura e o diagnóstico geralmente é feito por exclusão. O manejo da ACRPP pode exigir uma avaliação multimodal detalhada para auxilio diagnóstico devido a sua raridade, seu curso varável e incerto. Logo, as imagens wide-field podem acrescentar informações importantes para diagnóstico e prognóstico visual.

Relato do Caso

Paciente A.A.R.T., 61 anos, sexo feminino, do lar. Ao exame oftalmológico, apresentava melhor acuidade visual corrigida de olho direito +3.00 esf(20/40) e olho esquerdo +1.00 esf(20/100). A fundoscopia, observou-se disco óptico, vasos sanguíneos e região macular sem alterações; presença de depósitos pigmentares tipo espículas ósseas, acompanhando o trajeto venoso, bilateralmente, e, com disposição assimétrica, associada a zonas radiais de atrofia retinocoroideana em ambos os olhos. Realizada investigação multimodal com retinografia de campo, observamos as lesões espiculadas pigmentadas ao longo dos vasos venosos até a extrema periferia em áreas de atrofia retinocoroideana, de intensidade variadas nos quatro quadrantes e de forma assimétrica entre os dois olhos. Ainda, áreas mais “despigmentadas” sem a presença de hiperplasia de EPR tipo espiculada podendo sugerir áreas mais recentes de acometimento À AGF revelou áreas hipoautofluorescência compatível com alterações no EPR e áreas “lineares” de hiperautofluorescência marginais às áreas de hipoautofluorescência, sugerindo acumulo de lipofuccina por provável sofrimento dos fotorreceptores e prováveis áreas de extensão da doença. A OCT não demostra alterações no olho direito sendo que no olho esquerdo, observa-se discreta redução da retina externa na região perifoveal.

Conclusão

Apesar da retina central se manter geralmente preservada até os estágios finais da doença, o risco de baixa visual existe e o acompanhamento oftalmológico se faz importante.