Título

RELATO DE CASO: PACIENTE COM ATROFIA MACULAR EXTENSA ASSOCIADA A PSEUDO DRUSAS (EMAP)

Objetivo

Descrição de um caso com EMAP, detalhamento com exames complementares para contribuir com o maior entendimento da doença, historicamente subdiagnosticada, devido ao importante diagnóstico diferencial com DMRI.

Relato do Caso

Mulher, branca, 48 anos, com redução da acuidade visual bilateralmente, sem antecedentes relevantes. Acuidade visual de 20/40 no OD e 20/30 no OE. Biomicroscopia: conjuntiva clara, córnea e cristalino transparentes, câmara anterior formada sem células. Pressão intraocular 11 mmHg em AO. Fundoscopia revelou depósitos pseudodrusenoides reticulares e atrofia macular em AO. Autofluorescência mostrou lesão hipoautofluorescente vertical extensa acometendo fóvea, circundada por áreas hiperautofluorescentes entremeadas por regiões isoautofluorescentes, indicando lesão atrófica macular associada ao acúmulo de material pseudodrusenoide em sua periferia. OCT revelou disrupção das camadas de fotorreceptores e do EPR na região macular, com ausência das camadas externas da retina na perifóvea e hipertransmissão de sinal à coróide subjacente, com acúmulo de material pseudodrusenóide sobre o EPR ao redor da lesão. Microperimetria apresentou escotoma central em AO na topografia da lesão atrófica, com aumento gradativo da sensibilidade conforme o afastamento centrífugo da fóvea.

Conclusão

EMAP é uma rara forma de degeneração macular, sem causa conhecida, caracterizada por lesões atróficas bilaterais simétricas, com maior eixo vertical, circundada por depósitos pseudodrusenoides que se estendem até a média periferia, geralmente associadas a degenerações retinianas em paving stones. Afeta predominantemente mulheres mais jovens (40 - 50 anos), e evolui rapidamente para perda da visão central. É uma condição de descrição recente e que se assemelha à DMRI, tratando-se de um diagnóstico desafiador. Este caso visa, portanto, contribuir para o maior entendimento de tal entidade para engrandecer a prática da oftalmologia no Brasil.

Área

Retina