Título

DISTROFIA AREOLAR CENTRAL DA COROIDE: UM RELATO DE CASO

Objetivo

Descrever um caso de Distrofia Areolar Central da Coroide em paciente acompanhado pelo Hospital Universitário Pedro Ernesto (Rio de Janeiro – RJ).

Relato do Caso

Paciente RMS, sexo masculino, 50 anos, queixa-se de baixa acuidade visual central de longa data a esclarecer. Nega comorbidades oftalmológicas ou sistêmicas, refere história familiar de primos e tios com baixa acuidade visual de etiologia desconhecida. Ao exame, acuidade visual com correção de 20/400 em ambos os olhos. Biomicroscopia sem alterações e pressão intraocular de 16 mmHg em ambos os olhos. À fundoscopia, apresentava disco óptico corado, escavação fisiológica, atrofia peripapilar, área bem delimitada de atrofia da coroide e epitélio pigmentado da retina (EPR) acometendo polo posterior de ambos os olhos. Autofluorescência evidenciou lesão hipoautofluorescente homogênea em polo posterior bilateral. Trouxe laudo de Angiografia Fluoresceínica, que evidenciou área de atrofia com hipofluorescências por bloqueio entremeadas por hiperfluorescências por defeito em janela. Tomografia de coerência óptica apresentou atrofia bem demarcada do EPR, zona elipsoide e nuclear externa, com hipertransmissão da coroide em região foveal de ambos os olhos. De acordo com o quadro e exames realizados, foi diagnosticado Distrofia Areolar Central da Coroide e optado por acompanhamento clínico em conjunto com serviço de visão subnormal.

Conclusão

Distrofia Areolar Central da Coroide é uma doença rara e de caráter hereditário, geralmente autossômica dominante. Manifesta-se a partir dos 30 a 40 anos com baixa acuidade visual progressiva e bilateral. O diagnóstico é estabelecido principalmente pela fundoscopia e angiografia típicas. Costuma evoluir com perda visual grave, sendo essencial o diagnóstico para aconselhamento genético e suporte em relação à visão subnormal.

Área

Retina