Título

Pseudoxantoma elástico, um diagnóstico diferencial para membrana neovascular subretiniana.

Objetivo

Relatar um caso de membrana neovascular subrretiniana por um diagnóstico diferencial: pseudoxantoma elástico (PE).

Relato do Caso

Paciente CNP, 50 anos, natural de Cianorte- Pr, deu entrada no ambulatório geral do serviço de residência do Hospital de olhos noroeste do Paraná (HONORP) devido BAV para longe e perto AO. Patologias prévias de hipotireoidismo e hipertensão arterial sistêmica. Apresenta histórico ocular de injeções intravítreas devido membrana neovascular e familiar de mãe e avó materna cegas, contudo não sabe referir causa específica. Ao exame oftalmológico: acuidade visual corrigida de 20/800 em OD e 20/60 em OE. Em biomicroscopia sem alterações em ambos olhos. Fundoscopia em ambos os olhos (AO): lesões circunstritas ao nervo que caminhavam a retina em formação angioides, áreas focais de atrofia de EPR e alteração pigmentar em região macular e perimacular. Após realizar tomografia de coerência ótica (OCT) de mácula apresentando membrana neovascular AO, com sinais de atividade em OD e retinografia colorida para documentação, em conjunto com fundoscopia foi possível levantar o diagnóstico incomum de pseudoxantoma elástico (PE) complicado com membrana neovascular subretiniana em ambos os olhos. Após o diagnóstico foi notado pseudoxantomas em derme em região cervical.
Quadro tratado com aplicações de anti-VEGF em OD. Apresentando baixo prognostico visual. Paciente encaminhado para avaliação dermatológica e cardiológica. Mantido acompanhamento no ambulatório de retina.

Conclusão

O pseudoxantoma elástico é uma patologia genética de herança autossômica recessiva, tem por característica o depósito de cálcio e outros minerais, assim como degeneração das fibras elásticas. As queixas mais prevalentes são cutâneas: manchas e/ou pápulas amareladas, assintomáticas. O comprometimento ocular do PE leva ao aparecimento de estrias angióides e membrana neovascular. O prognóstico visual é reservado. As demais manifestações necessitam de um acompanhamento mutimodal.

Área

Retina