Título

MEMBRANA NEOVASCULAR SUBRRETINIANA BILATERAL EM PACIENTE COM PSEUDOXANTOMA ELASTICO, UM RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de membrana neovascular subrretiniana (MNVSR) bilateral decorrente de pseudoxantoma elástico (PXE), com melhora parcial da acuidade visual ao tratamento de injeções intravítreas.

Relato do Caso

Paciente, sexo feminino, 49 anos, natural e proveniente do Guarujá, diabética não insulinodependente, procurou a Unidade Oftalmológica de Laser - UNILASER, em 2019, com queixa de baixa acuidade visual em ambos os olhos há alguns meses. Em consulta, apresentou acuidade visual com correção de 20/800 em olho direito (OD) e 20/200 em olho esquerdo (OE), fundo de olho com alteração do brilho macular e linhas de coloração escurecidas, radiais ao nervo óptico. Solicitados exames, retornou com OCT evidenciando MNVSR bilateral, em estágio pré-fibrótico em OD, e descolamento do epitélio pigmentar em OE, retinografia com estrias angióides e hemorragia subrretiniana em região da mácula em ambos os olhos. Paciente, quando questionada sobre a presença de lesões placóides dermatológicas, relatou “estrias” cervicais desde os 7 anos de idade. Passou em avaliação dermatológica, e foi diagnosticada com PXE através de biópsia. Foi realizado tratamento com 7 injeções intravítreas de Ranibizumab ao longo de 4 anos de acompanhamento, apresentando melhora parcial da acuidade visual em 20/400 em OD e 20/60p em OE. Em março de 2023, paciente apresentou baixa acuidade visual com quadro de MNVSR em ambos os olhos sendo apenas em OE, em atividade, e mantida a indicação do tratamento com injeções intravítreas.

Conclusão

O PXE é uma doença hereditária autossômica recessiva rara, com quadro de placas amareladas no corpo, baixa acuidade visual e alterações vasculares. As estrias angióides, são deiscências da camada elástica da membrana de Bruch, associada a atrofia do epitélio pigmentar da retina. Neste caso, observou-se a evolução da doença retiniana relacionada ao PXE, tratada com injeções intravítreas que evoluiu com função visual mantida. Assim, sugere-se que a terapia antiangiogênica precoce é importante para alcançar melhores resultados e prognósticos visuais.