Título

DISTIQUIASE CONGENITA EM PACIENTE COM MALFORMAÇAO ADENOMATOIDE CISTICA TIPO 2

Objetivo

Relatar caso de distiquíase congênita em criança com malformação adenomatóide cística tipo 2 (MAC 2).

Relato do Caso

Masculino, 7 anos, queixa de hiperemia ocular e sensação de corpo estranho desde o nascimento. Sem antecedentes oftalmológicos. Apresenta MAC 2, já submetido a lobectomia à direita, apresentando, também, luxação congênita de quadril, hipertelorismo, micrognatia e criptorquidia. Cariótipo: 46, XY. Ao exame, apresentava cinco cílios distiquiáticos em pálpebra superior direita (PSD), 18 cílios em pálpebra inferior direita (PID), 7 cílios em pálpebra superior esquerda (PSE) e 24 cílios em pálpebra inferior esquerda (PIE). Foi realizada ressecção dos folículos por meio da técnica de separação de lamelas e retirada de folículos sob microscopia óptica. No 30° dia de pós-operatório, observou-se, ainda, 6 cílios distiquiáticos em PID, 1 em PSD, 8 em PIE e 4 em PSE com ceratite puntata, sendo indicada retirada dos cílios remanescentes.

Conclusão

MAC é uma anormalidade rara do desenvolvimento da árvore brônquica (1). A alteração histológica clássica é a substituição dos alvéolos pulmonares por cistos compostos por bronquíolos hiperplásicos adenomatóides (2). Não foi encontrado na literatura relato de pacientes com MAC e distiquíase congênita. Existem diferentes opções terapêuticas para distiquíase, porém o tratamento é adaptado para cada caso (3). Eletrólise com cauterização por radiofrequência é a escolha para casos com envolvimento mínimo da margem palpebral. A ablação com laser de argônio é usada principalmente para triquíase, não sendo a primeira opção para os cílios distiquiáticos por apresentarem folículos mais profundos e pouca pigmentação. Para distiquíase extensa, a divisão interlamelar seguida de crioaplicação direta em lamela posterior é preferida. Outra forma de tratamento cirúrgico compreende a separação da lamela anterior da posterior e a remoção dos folículos pilosos expostos por excisão simples. Há descrições deixando a ferida operatória nua, realizando enxerto com mucosa e enxerto tarsoconjuntival, com bons resultados (3).

Área

Oculoplástica