Título

SINDROME ONE-AND-A-HALF (SINDROME UM E MEIO): RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar caso de paciente com Síndrome one-and-a-half (SOAH) acompanhado em Hospital Terciário do Distrito Federal.

Relato do Caso

EAR, 6 anos, feminino, com história patológica pregressa de duas cirurgias de exérese de ependimoma em fossa cerebral posterior, primeira há 2 anos, e a segunda (recidivada) há 1 ano. Evoluiu com paralisia facial a direita, principal queixa apresentada no atendimento. Ao exame físico apresentava: acuidade visual OD: 20/40 e OE: 20/20; paralisia hemifacial a direita, lagoftalmo discreto homolateral, posição viciosa da cabeça em levoversão. Às versões: OD: limitação de abdução (-4), adução (-2); OE: limitação de adução. Nistagmo horizontal em levoversão OE (Figura 1). Teste de cobertura: em PPO: ortoforia. Convergência preservada, pressão intraocular e fundoscopia sem alterações. Tais alterações supracitadas, corroboram para o diagnóstico de Síndrome one-and-a-half.

Conclusão

Síndrome one-and-a-half, descrita inicialmente por Fisher, 1967, como paralisia completa do olhar conjugado horizontal para o lado da lesão associada à paralisia da adução do olho contralateral. Adicionalmente pode apresentar abdução e convergência preservada e nistagmo do olho contralateral. Na grande maioria dos casos de SOAH, ocorre lesão do tegmento pontino envolvendo tanto a formação reticular pontina-paramediana como o fascículo longitudinal medial. Lesões mais extensas, principalmente de origem vascular, tendem a acometer também o núcleo do nervo abducente, o núcleo do nervo facial e os tratos longos ascendentes e descendentes (lemnisco medial e trato corticoespinhal, respectivamente), causando sintomas adicionais como paralisia facial periférica, déficit sensitivo e hemiplegia contralaterais. O diagnóstico precoce é de suma relevância clinica por estar intimamente relacionado a etiologias potencialmente graves ou iatrogenias decorrentes de ressecção tumoral em ponte, como no caso descrito.

Área

Estrabismo