Título

HAMARTOMA COMBINADO DE RETINA E EPITELIO PIGMENTAR DA RETINA COM ACOMETIMENTO DE NERVO OPTICO

Objetivo

Este relato caso descreve o seguimento de uma paciente de 10 anos diagnosticada com hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina (HCR-EPR), um tumor congênito raro e benigno que acomete as camadas retinianas, envolvendo o tecido glial e os vasos retinianos, diagnosticado em crianças jovens com queixa de baixa acuidade visual e estrabismo.

Relato do Caso

Paciente feminino, 10 anos, sem comorbidades, referenciada para primeira avaliação oftalmológica em 2020 devido queixa de exotropia em olho direito (OD) notada pela mãe há 4 meses. Na avaliação oftalmológica apresentava além do desvio ocular, acuidade visual OD de vultos e de 1,0 em olho esquerdo. Não apresentava alterações da pressão intraocular ou da biomicroscopia em ambos os olhos. A fundoscopia do OD revelou uma lesão acinzentada, elevada, com tortuosidade vascular e coberta por tecido glial. A lesão estendia-se até a mácula e acometia o nervo óptico. A tomografia de coerência ótica (OCT) evidenciou uma lesão hiperreflectiva na retina interna que acometia a espessura total da retina. Apresentava desorganização morfológica com envolvimento de todas as camadas retinianas, incluindo a camada nuclear interna, plexiforme externa, zona elipsoide, EPR e membrana de Bruch. A angiofluoresceinografia mostrou, na fase precoce, área de hipofluorescência na em região de hiperpigmentação e, na fase tardia, extravasamento por enchimento vascular com sinais de neovascularização. Ambos os exames auxiliaram no diagnóstico de HCR-EPR. A paciente segue em acompanhamento com exames de retina regularmente e durante dois anos de seguimento a lesão manteve-se estável e sem complicações.

Conclusão

O manejo do HCR-EPR consiste em seguimento oftalmológico com exames de imagens seriadas para monitorar a acuidade visual e possíveis complicações. O tratamento cirúrgico é necessário apenas se surgirem complicações, como descolamento tracional da retina, neovascularização da coróide e hemorragia vítrea. O prognóstico depende do tamanho, localização do tumor e das complicações associadas.