Título

PTOSE TOTAL COMO SINTOMA INICIAL DE DOENÇA ESCLEROSANTE RELACIONADA A IGG4

Objetivo

Relatar o caso de paciente com ptose total associada a orbitopatia por IgG4

Relato do Caso

Paciente de 71 anos iniciou quadro de ptose em olho direito, evoluindo com diplopia e dor ocular. Foi solicitada ressonância magnética de órbitas, que mostrou lesão expansiva à direita na região etmoidal e orbitária, estendendo-se posteriormente até o seio cavernoso e fossa pterigo-palatina. Biópsia da lesão indicou em estudo histopatológico tumoração compatível com doença esclerosante relacionada a IgG4 (IgG4-RD): denso infiltrado de plasmócitos maduros, linfócitos T e B. Em exame laboratorial, IgG dentro da normalidade. Paciente iniciou tratamento com prednisona 0,5mg/kg/dia com reumatologista. Foi encaminhado ao serviço oftalmológico após 6 meses do início dos sintomas, revelando ao exame melhor acuidade visual de 20/50 em olho direito e 20/20 em olho esquerdo, biomicroscopia com ptose total em olho direito e fundoscopia sem alterações. Após 1 mês de tratamento, observamos abertura ocular espontânea sem sinais inflamatórios e acuidade visual mantida. Em conjunto com o reumatologista foi iniciado Azatioprina 100mg/dia e prednisona 0,25mg/kg/dia. Após 3 meses, a acuidade visual foi mantida, sem sinais inflamatórios e com abertura ocular espontânea.

Conclusão

IgG4-RD é uma doença fibroinflamatória rara e recentemente descrita que afeta múltiplos órgãos simultaneamente, caracterizada por infiltração de células plasmáticas IgG4+ que formam massas ou nódulos. O acometimento oftalmológico envolve mais frequentemente glândula lacrimal, mas também o tecido mole orbital, nervos orbitários, esclera, coroide e anexos orbitários. O diagnóstico da doença é extremamente difícil e achados clínicos, avaliações laboratoriais e estudos de imagem muitas vezes são insuficientes para distinguir entre mimetizantes infecciosos, inflamatórios ou neoplásicos, sendo subdiagnosticado e caracterizado dentro de Síndrome de Pseudotumor Orbitário em sua maioria. O tratamento inclui esteroides sistêmicos e imunossupressores, sem grande perda visual quando identificado e tratado precocemente.