Título

DESAFIOS DA CIRURGIA DE FACOEMULSIFICAÇAO NA SINDROME DE AXENFELD-RIEGER

Objetivo

Reportar um caso de sucesso de facoemulsificação com implante de lente intraocular em paciente com Síndrome de Axenfeld-Rieger.

Relato do Caso

R.J.F., 35 anos, masculino, compareceu a consulta eletiva no Centro Oftalmológico de Minas Gerais com queixa de baixa acuidade visual em ambos os olhos (AO) desde a infância. Relatava histórico familiar de glaucoma e amaurose. Ao exame oftalmológico, apresentava acuidade visual com correção (AVcc) em olho direito (OD): 20/800 e olho esquerdo (OE): 20/100; Refração estática: OD -8,00 -4,50 x 180; OE -4,50 -6,00 x 165. À ectoscopia, possuía ponte nasal larga, telecanto e hipertelorismo. À biomicroscopia, apresentava corectopia, embriotóxon posterior e ectrópio uveal AO; catarata rubra em OD; pseudopolicoria e catarata nuclear grau 2 em OE (figura 1A). Pressão intraocular (PIO) OD: 18 mmHg e OE: 20mmHg. À gonioscopia foram observadas sinéquias anteriores periféricas AO (figura 1B). A fundoscopia do OD era inviável e em OE apresentava disco óptico com atrofia peridiscal, notching inferior e relação escavação/disco 0,8. Diante do quadro clínico, procedeu-se o diagnóstico de Síndrome de Axenfeld-Rieger, foi iniciado tratamento clínico para glaucoma e indicada cirurgia de facoemulsificação em OD. A abordagem foi realizada via corneana, feito stretch pupilar para melhora da dilatação, capsulorexe de 5.0 mm de diâmetro, facoemulsificação com implante de lente intraocular no saco capsular e iridoplastia temporal superior (figura 2). O paciente evoluiu no pós-operatório com AVcc em OD: 20/100 e segue em acompanhamento no departamento de glaucoma com bom controle pressórico.

Conclusão

A Síndrome de Axenfeld-Rieger, é uma neurocristopatia caracterizada por má-formações angulares (Anomalia de Axenfeld) e craniofaciais (Síndrome de Rieger). O padrão de herança é autossômico dominante e está relacionado aos genes PITX2, FOXC1 e PAX6. Devido às importantes alterações do segmento anterior, 50% dos casos evoluem para glaucoma secundário e a cirurgia de facoemulsificação permanece um desafio em pacientes com esta síndrome.