Título

DACRIOCISTORRINOSTOMIA SOB ANESTESIA LOCO-REGIONAL EM PACIENTE COM CORNELIA DE LANGE

Objetivo

Descrever o relato cirúrgico de paciente portadora de Cornélia de Lange e os possíveis desafios que podem ser impostos à equipe.

Relato do Caso

LCM, 18 anos, sexo feminino, procurou atendimento oculoplastico por queixa de dacriocistite de repetição à direita e lacrimejamento OD. Apresenta diagnóstico prévio de Cornélia de Lange, acompanhando com fono e fisioterapia. HPP: Dacriocistorrinostomia à esquerda com 1 ano de vida, 2 cirurgias de escoliose. Ao exame com obstrução baixa de via lacrimal à direita (HARD STOP superior e inferior AO, Milder positivo OD e negativo OE, irrigação negativa à direita). Paciente apresenta déficit cognitivo, retrognatia, abertura de boca pequena, palato ogival e microdactilia. Em decorrência do alto risco de hipertermia maligna, e da necessidade de monitorização de aparelho cardiovascular e da ventilação, foi proposto que a técnica menos invasiva e mais segura seria anestesia loco-regional. Realizada dacriocistorrinostomia externa, por incisão de 1cm, onde foi ressecada a parede posterior do saco lacrimal e feita intubação bicanalicular com tubo de silicone, através de janela nasal em meato médio, confeccionada com osteótomo de Kerrison, sob anestesia loco-regional conforme descrito por Siqueira e colaboradores. Realizado fechamento de tecido muscular com fio Vicryl 6-0 monoagulhado e síntese cutânea com fio Seda 6-0. Paciente manteve-se estável e sem queixas durante o procedimento, recebendo alta hospitalar 40 minutos após o término do mesmo. Paciente acompanhada em D7, D30, D60, D90 e D180. D7 retirado pontos de sutura; D30 sem queixas; D60 retirado tubo de silicone; D90 e D180 sem evidências de reobstrução.

Conclusão

Nos casos de pacientes portadores de doenças raras é fundamental a revisão da literatura e de alterações específicas para o correto manejo e sucesso da intervenção cirúrgica. Em contexto que 68 a 80% dos pacientes com Cornélia de Lange apresentam obstrução nasolacrimal, a democratização da informação, decorrente da modernização dos meios de informação e diagnóstico tornou possível o acesso a ela.