Título

RELATO DE CASO: SINDROME DE IRVAN

Objetivo

Relatar o caso de um paciente adulto que apresentou a rara Síndrome de IRVAN.

Relato do Caso

M.S., masculino, 61 anos, com turvação visual progressiva em OD há mais de seis meses. Ao exame oftalmológico, AVSC CD3M/1,0, biomicroscopia AO sem alterações, PIO 14/16 mmHg, vitreíte 1+ em OD. À fundoscopia (Figura 1): OD com múltiplos aneurismas, áreas focais de exsudação em região superior e macular, vasculite, e OE com dilatação aneurismática em arteríola na região macular superior. Exames laboratoriais sistêmicos normais, testes infecciosos (IgG + para Herpes e CMV; VDRL, FTA-Abs e anti-HIV negativos; PPD:4 mm), provas inflamatórias e reumatológicas inalteradas (FAN, FR, anti-DNA nativo, anti-Ro, anti-La, anti-Sm negativos), Raio X e TC de tórax normais. À angiofluoresceinografia (Figura 2), OD com dilatações microaneurismáticas difusas, áreas de má perfusão capilar periféricas, extravasamento de contraste na região macular em fases tardias e vasculite, e OE com áreas de hiperfluorescências peridiscais por extravasamento, dilatação microaneurismática macular associada a boa perfusão periférica. Pelo quadro, a hipótese diagnóstica foi Síndrome de IRVAN (Idiopathic Retinal Vasculitis-Aneurysms-Neuroretinitis Syndrome) tratada com fotocoagulação em áreas isquêmicas e 6 doses de bevacizumabe em OD. Atualmente, o paciente mantém acompanhamento ambulatorial com melhora clínica e anatômica. Nas recidivas do edema macular, tem sido utilizada a estratégia “tratar e estender”.

Conclusão

Diante de casos com aneurismas arteriais, neurorretinite, vasculite e isquemia retiniana periférica, deve-se suspeitar da rara Síndrome de IRVAN, condição inicialmente considerada autolimitada e benigna. Há que se destacar a necessidade de exclusão de causas sistêmicas e infecciosas. Por fim, destaca-se que o diagnóstico e tratamento precoces das áreas isquêmicas e do edema macular (com fotocoagulação e anti-VEGF) podem evitar complicações e a perda visual grave.