Título

SÍNDROME DE FROUXIDÃO PALPEBRAL EM PACIENTE COM PAQUIDERMOPERIOSTOSE: RELATO DE CASO

Objetivo

Apresentamos neste relato um caso de um paciente portador da Síndrome de Frouxidão Palpebral com Paquidermoperiostose.

Relato do Caso

Paciente masculino, 26 anos, procurou este serviço com queixa de sensação de corpo estranho, secreção mucóide, dificuldade de abrir os olhos pela manhã, peso e queda das pálpebras. Ao exame oftalmológico, foi observada, na ectoscopia: ptose palpebral moderada em ambos os olhos, edema palpebral 2+/4+. Ao exame físico, observa-se frouxidão horizontal importante. Na biomicroscopia: reação folicular conjuntival, espessamento tarsal, secreção mucoide e ceratite punctata em terço inferior de ambos os olhos (AO), mais acentuada à esquerda. Fenda palpebral de 5,0 mm em olho direito (od) e 4,5 mm em olho esquerdo (oe). Distância margem-reflexo em od 2,0 mm e 1,5 mm em oe. Elevação reflexa do supercílio presente. Acuidade visual de 20/25 em AO com correção de -0,50 sob cicloplegia. A tonometria de 16 mmhg e 17 mmhg em od e oe, respectivamente. Fundoscopia sem alterações. Alteração campimétrica com escotoma naso-temporal relativo superior. Fora indicada cirurgia de correção da ptose palpebral com encurtamento horizontal e reinserção cantal lateral.

Conclusão

A Paquidermoperiostose, também conhecida como Osteoartropatia Hipertrófica Primária (OHP), é uma rara doença hereditária caracterizada por hiperostose, baqueteamento digital, espessamento cutâneo e comprometimento ocular, tal como: blefaroptose, leucoma, distrofia da membrana de Bowman, catarata e distrofia macular pré-senil. No caso descrito a frouxidão palpebral foi a associada com a conjuntivite reativa. A cirurgia transcorreu no pós-operatório sem diferença clínica para os demais sem a OHP. A SFP é uma condição comum que pode estar associada a apneia obstrutiva do sono, obesidade, hipertensão, diabetes, hiperlipidemia e cardiopatia isquêmica, não visualizadas em nosso paciente. Sua prevalência varia de 3.8% a 15.8%. com predominância masculina e principalmente em pacientes obesos de meia-idade, embora, possa ser vista em pacientes mais jovens como no caso.